Rara presentación de polineuropatía distal hipoglicémica causada por un insulinoma en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo 1

  • Oscar Castillo Sayán Servicio de Endocrinología, Hospital Nacional Arzobispo Loayza, Lima, Perú
  • Cecilia Medina Sánchez Servicio de Endocrinología, Hospital Nacional Arzobispo Loayza, Lima, Perú
  • Roger Verona Rubio Departamento de Patología, Hospital Nacional Arzobispo Loayza, Lima, Perú
  • Enrique Machicado Zuñiga Departamento de Cirugía, Hospital Nacional Arzobispo Loayza, Lima, Perú
  • German Mendoza Pérez Departamento de Medicina Nuclear, Instituto Peruano de Energía Nuclear, Lima,Perú
  • Lida Tello Cebreros Oficina de Epidemiología, Hospital Nacional Arzobispo Loayza, Lima,Perú
Palabras clave: Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1, Hipoglicemia, Polineuropatía, Insulinoma, Cordoma

Resumen

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 es una enfermedad de rara presentación. Se caracteriza por el compromiso tumoral neuroendocrino, de paratiroides, hipófisis y enteropancreático. Presentamos el caso de una paciente de 19 años con síntomas de cefalea, convulsiones y debilidad de las cuatro extremidades. Se confirmó la presencia de hipoglicemia 33mg/dL. El estudio elecromiográfico evidenció polineuropatía sensitivo motora en las cuatro extremidades. La resonancia magnética abdominal mostró un tumor en la cola del páncreas que luego de la pancreatectomía se confirmó como insulinoma. La glicemia se normalizó. Además, presentó un macroadenoma hipofisario, hiperparatiroidismo primario y tumor adrenal no funcionante. A los 25 años presentó cefalea intensa y amaurosis de ojo derecho, en la tomografía axial se evidenció tumoración hipofisaria gigante y en estudio de patología se diagnosticó neoplasia maligna condroide (cordoma).

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Publicado
2018-12-30
Cómo citar
1.
Castillo Sayán O, Medina Sánchez C, Verona Rubio R, Machicado Zuñiga E, Mendoza Pérez G, Tello Cebreros L. Rara presentación de polineuropatía distal hipoglicémica causada por un insulinoma en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo 1. anales [Internet]. 30dic.2018 [citado 22nov.2019];79(4):317-22. Available from: https://revistasinvestigacion.unmsm.edu.pe/index.php/anales/article/view/15637
Sección
Reporte de Casos