Degeneración Cortico-Estriatal del Tipo de Creutzfeldt-Jakob

Resumen

Este artículo presenta los hallazgos clínico-patológicos de 3 pacientes preseniles, que murieron entre los 4 y 9 1/2 meses del inicio de una enfermedad subaguda, caracterizada clínicamente por el desarroll0 en forma progresivamente rápida, de deterioración mental, rigidez generalizada, hiperreflexia osteotendinosa y tremor de los dedos. Uno de los pacientes, que presentó además signo de Babinsky bilateral, mostró también sintomotoloqía de disfunción cerebelosa y en otro de ellos el examen clínico reveló la presencia de una ceguera de tipo cerebral. En los tres casos, el líquido céfalo raquídeo tuvo características normales; el electroencefalograma sugirió disfunción cerebral difusa y el pneumoencéfalograma mostró una moderada, pero generalizada dilatación del sistema ventricular. Al examen patológico, los tres cerebros aparecieron externamente negativos y las secciones coronales de ellos, sólo mostraron una dilatación moderada de los ventrículos laterales. Microscópicamente, se pudo observar una marcada hipertrofia e hiperplasia astrocitaria, presente en regiones del neo-cortex, neo-estriatum, núcleo anterior del tálamo óptico, hipotálamo y tubérculos cuadrigémínos pero, ausente o mínima en regiones del arquicortex, globus pallidum y otras porciones del tálamo óptico y tronco encefálico. Todas estas áreas, ya sea aquellas con cambios astrocitarios como las que no los mostraron, presentaron sin embargo, una degeneración neuronal inespecífica, de intensidad moderada y aproximadamente igual en todas ellas y así mismo revelaron discretas modificaciones en los axones, las vainas de mielina u otras estructuras neurales. En uno de los casos el grado de compromiso neuronal fue particularmente más intenso en la corteza occipital posiblemente condicionando la ceguera cortical que este paciente presentaba y en otro, una pérdida entre moderada y marcada de células granulares y de Purkinje de la corteza cerebelosa estaba relacionada posiblemente a la sintomatología cerebelosa que dicho paciente presentó. Este pattern de cambios hístolócicos, bien podría delinear una entidad específica dentro del grupo heterogéneo de casos actualmente incluídos en el síndrome de Creutzfeldt-Jakob y por otro lado sugeriría la posibilidad de que los cambios en los astrocitos observados, representen una reacción primaria o mejor una reacción a un efecto nocivo directo de los factores patogenéticos operantes en estos casos; más que un fenómeno secundario sea a los cambios neuronales o a los de otros componentes del sistema nervioso central.